첫 번 판 출판 후 이미 1년 반이 지났다. 첫 번 판에 오류가 너무 많고 일반인들에게 내용이 너무 어렵다는 평을 들었으나 이번에도 책 전체를 고치지 못하여 미안하게 생각한다. 그러나 최근 한국심장재단 계간 소식지에 비의료인들을 위하여 선천성심장병 전반에 걸쳐서 일반적인 내용을 소개하고 궁금증을 풀어주는 글을 연재하고 있기에 책 끝에 첨부하였으므로 이해하는 데에 다소 도움이 되기를 바란다.
최근 심장병 치료의 획기적인 발달로 인하여 선천성 심장기형, 특히 복잡 기형의 치료 성적이 급격히 향상되고 있다. 과거에는 못 고치는 병으로 알려져서 진단과 함께 치료를 포기하였던 많은 선천성 심장병 환자들이 근래에는 출생 후 일찍 치료계획을 세워서 적극적인 치료를 해준 결과 정상 생활이 가능하게 되었다. 그러나 이에 관한 최신 지식과 치료결과가 일반인은 물론이고 의료인들조차도 잘못 알고 있는 경우가 많으며 이로 인하여 올바른 치료를 받았으면 건강한 삶이 가능하였을 환자들이 적절한 치료를 받지 못한 안타까운 경우를 종종 접하게 된다.
최근 인터넷이나 서적, 신문, 잡지, 방송 등 다양한 대중 매개체를 통하여 의료에 관한 정보가 거의 매일 홍수를 이루고 있는 현실에서 일반인들, 특히 선천성 심장병 환자나 부모들이 이에 대한 정보를 갈망하는 것은 당연하며 바람직한 현상이라고 볼 수 있다. 그러나 일반 대중은 이러한 양적으로 엄청나고 질적으로 다양한 정보에 아무런 여과 없이 노출되어 있다고 해도 과언이 아니며, 따라서 올바른 정보와 그렇지 못한 정보를 일반인 스스로가 선별하는 것은 거의 불가능하다고 생각된다. 나아가서는 이러한 혼란스럽고 무분별한 정보로 인하여 환자가 오히려 큰 피해를 입을 수도 있으므로 매우 우려되는 바이다. 따라서 심장 전문이 아닌 버전문 의료인은 물론이고 환자, 보호자, 일반인들에게도 올바른 정보를 제공하는 것이 진료에 못지 않게 중요하다는 생각으로 이 책을 내게 되었다.
이 책은 실제로 본원에서 전공의, 학생, 간호사, 기사 등을 교육할 때, 또한 환자와 보호자와의 상담 시 매우 효과적이었던 선천성 심장기형과 수술방법의 칼라 모식도 등 사진을 보여줌으로써 이해하기 쉽도록 노력하였다. 따라서 이 책은 환자, 보호자뿐만 아니라 의학에 입문하는 의과대학생, 간호사, 의료 기사 등 관심을 가진 많은 분들에게도 도움이 되기를 바란다. 가능한 최근 문헌들을 참고하여 객관성과 정확성을 유지하도록 노력하였으나 원래 복잡하고 다양한 내용을 독자들이 이해하기 쉽도록 전달하려는 과정에서 저자의 주관적인 견해에 너무 치우친 것 같은 점, 그리고 시간 부족으로 편집 상 있음을 송구스럽게 생각한다.

아까운 나무들을 희생시켜가면서 만든 이 책이 책공해, 쓰레기 공해를 더 악화시키지 않기를 간절히 바라는 심정이며 이 책으로 말미암아 한 명의 생명이라도 더 살릴 수 있고 나아가서 환자와 가족들의 삶의 질을 높일 수 있게 된다면 큰 보람으로 생각된다.
끝으로 이 책의 발간을 가능하게 해준 모든 선천성 심장병 환자들과 그 가족들에게 무한한 경의를 표하며 고려의학 최병진 사장님, 유봉숙 과장님, 모식도를 그려주신 김영란씨, 많은 조언과 함께 선천성 심장병 환자들을 돌보아 주신 울산의대 서울중앙병원 소아심장과 고재곤 교수, 김영휘 교수, 소아심장외과 서동만 교수, 윤태진 교수, 전공의들, 그리고 장완숙 소아심장 전담 간호사, 소아심장 초음파 검사실 박영라 직원, 한소현 직원에게 깊은 감사를 드린다.

첫 판이 발간된지 벌써 8년이 지났고 그동안 의대 학생들, 비전공 의사들, 간호사들, 의료기사들, 환자들과 가족들, 그리고 일반인들에게 선천성 심장병에 대한 지식과 정보를 제공하는데 이 책이 많은 도움을 준 것으로 판단된다.

이 기간 동안 새로운 수술 방법, 새로운 치료약물, 도관을 이용한 비수술적 치료 기구의 개선, 등 선천성 심장병의 진단과 치료에 많은 발전이 있었고 이에 따라 치료 성적도 더욱 향상되었다. 초 판에서와 마찬가지로 해부학적 구조 뿐 아니라 정맥혈과 동맥혈의 흐름을 한눈에 볼 수 있어 선 천성 심장병을 이해하는데 필수적인 모식도들, 그리고 최근 한층 향상된 심장 초음파, CT, MRI 영 상들, 그리고 각 질병에 관한 최신지견을 제 2판에서 더욱 보강하였다. 중요한 내용 중에서도 특 히 널리 통용되는 보편적인 내용들만을 간략하게 정리하였기 때문에 참고 문헌은 포함하지 않았 다. 또한 내용이 다소 저자의 주관적인 견해에 치우친 것은 본문의 흐름을 일관성 있게 유지함으 로써 독자의 혼란을 줄이고 이해를 쉽게 하기 위함이었음을 양해해주시기 바란다.

모쪼록 이 책으로 말미암아 선천성 심장병에 대한 이해를 높여서 궁극적으로 선천성 심장병 환 자들의 생존율 향상 뿐 아니라 나아가서는 그들의 삶의 질이 높아지기를 기원한다.

일반인 포함 학생 및 비전공자들을 대상으로 엮은 책이므로 선천성 심장병에 관하여 좀 더 광범 위하고 깊이 있는 이해가 필요한 독자들은 저자가 역시 최근에 새로이 개정판을 출간한

「선천성 심장병 교과서 : An Atlas and Text of Congenital Heart Disease ; from Images to Treatment」를 참고하기 바란다.

2009년 5월

울산의대 서울아산병원 소아심장과 교수

박 인 숙

1. 정상 혈류와 심장의 구조...........................2

2. 선천성 심장병의 빈도·원인·동반기형 염색체 이상·유전 증후군........8

3. 심장 검사...................................16

4. 심방 중격 결손 ................................34

5. 심실 중격 결손 ................................38

6. 동맥관 개존..................................46

7. 부분 폐정맥 환류 이상.............................50

8. 방실 중격 결손................................54

9. 폐동맥 협착..................................58

10. 대동맥 협착..................................62

11. 대동맥 축착..................................68

12. 대동맥궁 단절.................................74

13. 활로 4징(TOF, 폐동맥 폐쇄가 동반된 경우 포함)..................78

14. 삼첨판 폐쇄..................................90

15. 완전 대혈관 전위...............................94

16. 심실 중격 결손을 동반하지 않은 폐동맥 폐쇄...................102

17. 양 대혈관 우심실 기시.............................110

18. 수정 대혈관 전위...............................114

19. Ebstein 기형.................................126

20. 전 폐정맥 환류 이상..............................130

21. 좌심 형성 부전 증후군.............................136

22. 총 동맥간증..................................142

23. 혈관륜....................................144

24. 승모판과 기타 좌심실 유입로의 선천성 기형...................150

25. 기능성 단심실과 Fontan 수술..........................154

26. 비장증후군(Splenic Syndrome, 내장 역위증, Heterotaxia Syndrome)......164

27. 심장의 위치 이상...............................172

28. 선천성 관상동맥 기형.............................174

29. 심장 종양...................................180

30. 도관을 이용한 선천성 심장병의 치료.......................184

31. 선천성 심장병의 수술.............................192

32. 감염성 심내막염과 예방 지침..........................206

33. 선천성 심장병 환자의 일반 건강관리.......................214

34. 심잡음과 선천성 심장병............................234

35. 선천성 심장병의 산전 진단...........................238

찾아보기.....................................246